Se introdujo en la música a muy temprana edad, de hecho a los 9 y 15 años ya tocaba la guitarra y la batería.Influenciado por estilos musicales como el country, el blues, el R&B y el rock (recibió una gran influencia tras asistir a un concierto de Elvis Presley), desde principios de los 60 hasta finales de esa década, ejerció como batería en la banda The Hawks, que triunfó en el circuito de bares de Canadá y en zonas norteamericanas como Texas, Arkansas o Nueva Jersey. Durante una corta etapa, esta banda comenzó a tocar junto a Bob Dylan, aunque la mala recepción de esta unión hizo que Levon abandonase The Hawks y comenzase a trabajar en una plataforma petrolífera.
En 1967 regresó al grupo, ahora rebautizado como The Band, que en sus orígenes se completó con Rick Danko (bajo y voz), Garth Hudson (teclados, saxofón, trompeta), Richard Manuely (piano, batería y voz) y Robbie Robertson (guitarra y voz). Helm ejerció como batería y voz. Tras obtener un gran éxito comercial y crítico con los álbumes en solitario "Music from the Big Pink" (1968) y "Stage Fright" (1970), también tocaron junto a Bob Dylan en los discos "Plantet Waves" (1974) y "Before the Flood" (1974). La discografía de The Band se completó con "Cahoots" (1971), "Rock of Ages" (1972), "Moondog Matinee" (1973), "Nothern Light- Southern Cross" (1975), "The Basament Tapes" (1975) y "Islands" (1977). En 1978 llegó el momento de la despedida con el concierto "The Last Watlz" (1978), que vino acompañado de un estupendo documental dirigido por Martin Scorsese, y en el que también participaron artistas como Neil Young, Neil Diamond, Bob Dylan, Eric Clapton, Ringo Star, Muddy Watrers o Van Morrison.
Finalizada esta etapa, Helm realizó otros álbumes en solitario como "Levon Helm and the RCO Stars" (1978), "Levon Helm" (1978), "American Son" (1980), "Levon Helm" (1982), "Midnight Ramble Session Volume I" (2005), "Mifnight Rumble Sessions Volume II" (2005), "Dirt Farmer" (2007), "Electric Dirt" (2009), "Ramble at the Ryman" (2011) y "The Lost Notebooks of Hank Williams" (2011). En los 90 también regresó con The Band en tres trabajos titulados "Jericho" (1993), "High on the Dog" (1996) y "Jubilation" (1998).
Al margen de todos estos proyectos, ejerció como productor discográfico, compositor o colaborador invitado para artistas como Muddy Waters, Eric Clapton o Johnny Cash. También fue actor secundario en las películas "Quiero ser libre" (1980), "Elegidos para la gloria" (1983) de Philip Kauffman, "Seducida" (1985), "Jóvenes intrépidos" (1989), "Luna sin miel" (1996), "En tierra peligrosa 2" (1997), "Los tres entierros de Melquiades Estrada" (2005) de Tommy Lee Jones, "El tirador" (2007) y "En el centro de la tormenta" (2009). A comienzos de 2012, Levon sufrió una recaída de su cáncer de laringe, diagnosticado en 1998. Falleció el 19 de abril de 2012 en Nueva York (USA), a la edad de 71 años y a consecuencia de esta enfermedad.
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